Guía sobre el sarcoma, un cáncer con más de 50 subtipos

El sarcoma es un tipo de cáncer que afecta a los tejidos blandos o conectivos del cuerpo (sarcoma de partes blandas), o bien a los huesos (sarcoma óseo). Se trata de un grupo de tumores malignos que se clasifican en más de 50 subtipos, y que pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. A día de hoy, no se sabe con certeza ni siquiera cuáles son las causas de la mayoría de los sarcomas, y en España hay pocos grupos oncológicos que se dediquen a tratarlos. 

Sin embargo, la investigación sigue avanzando y, para muchos pacientes, la remisión es posible. Si bien los tratamientos específicos van a depender del tipo de sarcoma que afecte a cada persona en particular, estos tumores se pueden tratar y la clave para ello está en un diagnóstico correcto y temprano. En el Día Internacional del Sarcoma, te contamos todo sobre esta enfermedad poco frecuente, pero peligrosa.

Sarcoma de partes blandas

«Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos que se originan en el tejido conectivo o de soporte del organismo, que se localiza en las partes blandas del organismo, es decir, en cualquier zona, excluyendo hueso y cartílago. Se incluyen el tejido graso y el muscular, los tendones, los vasos sanguíneos, los nervios y los tejidos profundos de la piel», explica el doctor Javier García del Muro, portavoz de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM).

Se trata de tumores que no son muy frecuentes: los sarcomas de partes blandas constituyen alrededor del 1 % de todos los tumores malignos y son responsables de apenas un 2 % de la mortalidad debida a cáncer. En Europa, se estima que tienen una incidencia de unos cinco casos nuevos por cada 100.000 habitantes al año. Estos sarcomas aparecen, según la SEOM, más frecuentemente en hombres que en mujeres, y pueden darse en todas las edades, aunque su prevalencia es mayor en adultos de entre 40 y 60 años.

Un sarcoma de partes blandas puede aparecer en cualquier parte del organismo, pero, según señala García del Muro, es más frecuente que suceda en piernas y brazos. «También pueden localizarse en el tronco, cabeza y cuello, retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal) y en órganos internos», añade. Se presenta como un bulto o tumor que puede causar dolor a medida que aumenta de tamaño, al hacer presión sobre músculos o terminaciones nerviosas, llegando incluso a comprimir o desplazar a órganos vecinos. Cuando la masa se localiza en el interior del abdomen, puede crecer sin producir síntomas hasta alcanzar gran tamaño.

En cuanto a la predisposición para desarrollar este tipo de cáncer, García del Muro explica que «la gran mayoría de casos diagnosticados no están asociados a ningún factor de riesgo conocido. No obstante, en un pequeño número de casos pueden reconocerse factores predisponentes: algunas enfermedades hereditarias raras, entre las que destaca la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, que se asocia al desarrollo de algunos tipos de sarcomas, y la administración previa de radioterapia varios años antes, que se asocia al desarrollo de sarcomas postirradiación, particularmente resistentes al tratamiento».

Para el diagnóstico de este tipo de tumores, se realiza una resonancia magnética nuclear del área afectada, que permite confirmar la presencia del tumor y aporta información sobre sus características. Luego, se suele practicar una biopsia para analizar el tejido antes de extirpar el tumor, «ya que no requiere el mismo tipo de cirugía una lesión benigna que un sarcoma», señala García del Muro.

El problema de estos sarcomas es que, a su vez, tampoco son todos iguales, sino que se dividen en decenas de subtipos, que afectan a su vez a tipos específicos de células. «Algunos subtipos determinados poseen rasgos específicos que los diferencian del resto y requieren un tratamiento especial, como es el caso de los tumores del estroma gastrointestinal, sarcomas originados en el tubo digestivo que ahora cuentan con tratamientos específicos gracias a grandes avances terapéuticos que se han producido recientemente», apunta García del Muro.

«Algunos subtipos muy concretos poseen características específicas que determinan un el tratamiento diferenciado, pero la gran mayoría se tratan igual independientemente del subtipo al que pertenezcan», explica el oncólogo. Así, el tratamiento se define en base al grado histológico del tumor, que va de menor agresividad (grado 1) a mayor (grados 2 y 3). Asimismo, se tiene en cuenta el estadio del tumor. «Los sarcomas pueden clasificarse en dos estados diferentes: aquellos que se encuentran en fase localizada, y los que se encuentran diseminados, debido a la presencia de metástasis a distancia. La localización más frecuente de metástasis es el pulmón», señala García del Muro.

El grado de un tumor tiene que ver especialmente con la rapidez de la división de sus células y cuán diferentes sean a aquellas células que están sanas. «Los sarcomas de alto grado crecen rápidamente y poseen mayor tendencia a desarrollar metástasis en el curso de la enfermedad, mientras que en los de bajo grado el crecimiento es lento y se observa una mayor tendencia a la recidiva local que al desarrollo de metástasis a distancia», dice el experto.

Los sarcomas de partes blandas suelen abordarse para su tratamiento de manera multidisciplinaria, involucrando a cirujanos, oncólogos médicos y radioterapeutas. Se suelen realizar cirugías para extirpar los tumores, siempre y cuando no haya estructuras vitales en su proximidad que impidan la resección del tumor. También pueden estar indicados tratamientos de radioterapia, tanto preoperatoria o posoperatoria, para eliminar posibles restos microscópicos de tumor evitando que haya recidivas. Por último, la quimioterapia puede ayudar antes o después de la cirugía, como tratamiento farmacológico antitumoral que se administra por vía intravenosa. Tras el tratamiento, se realiza un seguimiento periódico con TACs o resonancias periódicas para controlar que la evolución del sarcoma sea favorable.

Sarcoma óseo

«Hay ocho grandes grupos de sarcomas que afectan al hueso: osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, angiosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, adamantimoma y otros sarcomas», detalla la oncóloga Gloria Marquina, portavoz de la SEOM. Los sarcomas óseos son sumamente poco frecuentes y afectan de manera principal a niños y adolescentes, con una incidencia aproximada de un caso nuevo anual por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, «a pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años», señala la SEOM.

Los sarcomas que aparecen en los huesos se presentan con dolor y puede percibirse la aparición de un bulto localizado en el hueso. Los síntomas se desarrollan a lo largo del tiempo, pudiendo agravarse. «Es frecuente que exista un antecedente de traumatismo o sobrecarga osteomuscular, aunque no como causa, sino como precipitante de los síntomas», observa Marquina.

De hecho, señala Marquina, «las causas exactas del osteosarcoma no son conocidas. El desarrollo de un osteosarcoma puede estar en relación con el crecimiento del hueso rápido, por ejemplo, durante la pubertad. Esto podría explicar la aparición sobre todo en adolescentes. La presencia de enfermedad de Paget o el haber recibido radioterapia sobre el hueso en el pasado son factores que pueden implicar un mayor riesgo de padecer un osteosarcoma en el futuro. Y en algunas ocasiones, el osteosarcoma puede ocurrir como consecuencia de una alteración genética, como en el caso del Síndrome de Li-Fraumeni».

El diagnóstico se confirma con una biopsia del tejido que permite planificar un tratamiento. Aquí, como en el sarcoma de partes blandas, se debe evaluar tanto el grado del tumor como el estadio de la enfermedad, es decir, si se trata de un tumor localizado o metastásico.

«El tratamiento de los sarcomas óseos es multimodal, lo que quiere decir que requiere la intervención de varios especialistas. La cirugía habitualmente constituye un componente esencial del dicho tratamiento. El cirujano debe estar involucrado en el diseño de la mejor estrategia de toma de biopsia», explica Marquina. Así, la cirugía dependerá del lugar en el que esté localizado el tumor y de su tamaño. También se pueden ofrecer tratamientos de quimioterapia pre y posoperatoria. «En pacientes menores de 30 años, la adición de un agente inmunomodulador en el tratamiento adyuvante, la mifamurtida, es capaz de incrementar la supervivencia de pacientes con osteosarcoma de alto grado localizado», añade la SEOM.

Además del osteosarcoma y el sarcoma de Ewing óseo, que son los más comunes, otros sarcomas óseos relativamente frecuentes son el condrosarcoma, un tumor maligno cuyo pronóstico es generalmente favorable ya que no suele producir metástasis, el cordoma, un tumor maligno que afecta principalmente a la columna vertebral y se trata con cirugía y radioterapias, o el tumor de células gigantes del hueso, que suele presentarse en huesos largos en pacientes de mediana edad y tiene gran tendencia a producir metástasis en el pulmón, y cuyo tratamiento incluye cirugía y anticuerpos monoclonales.