«Inés nació sin piel hasta el tobillo, por eso fue fácil diagnosticarla»

Inés no puede montar en bici ni emocionarse de más jugando con su hermano. Comer es un suplicio para ella, por el dolor de las heridas en la boca y el esófago. Lo mismo ocurre en el momento de hacer las curas, que aguanta con estoicismo durante horas. La piel de mariposa es tan frágil como las alas de ese insecto. Pero la fuerza de Inés logra el milagro de la metamorfosis cada día. Ella sola se basta para darle la vuelta a una situación muy limitante, y es capaz de vivir todo aquello que no puede a través del cuerpo de su hermano mellizo, Fran. Incluidas las trastadas. Ambos, inseparables, tienen 9 años. Tras su nacimiento, sus padres, Quico Muñoz y Sofía Méndez, descubrieron que son portadores del gen que provoca la enfermedad que se manifiesta en la niña, técnicamente conocida como epidermolisis bullosa o EB. Aunque los dos son médicos —Sofía oftalmóloga y Quico anestesista—, nunca antes se habían topado con un niño con esta enfermedad rara.

«Nació con un pie en el que no tenía piel hasta el tobillo. Además, la monitorizaron y vieron que donde le habían puesto las pegatinas con los electrodos, tenía ampolla. También tenía una en la boquita. Coincidió que había un pediatra en el hospital de Burela que había visto un caso en Santander», narra Sofía. Tardaron un poco más en saber qué tipo de piel de mariposa era. «Ella tiene la más agresiva, que es la distrófica recesiva, pero hay más subtipos. De todas formas tenemos suerte, porque no está siendo demasiado agresiva y es de las niñas con esta enfermedad que mejor conservada está», apunta.

«UNA PESADILLA»

La noticia, al principio, cayó como un auténtico jarro de agua fría. «Se desencadena una pesadilla. Pasas de la ilusión de tener mellizos, primeros hijos además, a una enfermedad grave», indica Quico. Tras un primer año muy duro, fueron haciéndose con la situación. «Vas asimilando, pero aún así el día a día es muy complicado. Por ejemplo, ahora le da a Fran por hacer de piloto de la silla de ruedas. Ella la lleva porque no puede caminar grandes trayectos, ya que se hace daño en los pies. Y los ves a ella sentada y a él guiando, corriendo, poniendo intermitente... Y piensas: 'Como caiga, es un lío criminal'. Es que se le levanta toda la piel», explica el padre.

Las largas jornadas de curas y las comidas eternas son ya el pan de cada día en esta casa. Nutrirla bien es vital. Las heridas consumen mucha energía, y estos niños tienen déficits nutricionales porque el coste energético que emplean en curarlas es muy grande. «El momento de las comidas es horrible. Tiene problemas de deglución, ampollas esofágicas y hemorragias digestivas. Te da pavor, porque a veces es tremendo y tiene vómitos de sangre», explica Quico. Su mujer confiesa que este problema en las mucosas es lo que más les preocupa: «Hoy se levantó con dolor de garganta, no quiso desayunar, y lo poco que comió lo vomitó. Tampoco pudo comer nada al mediodía, así que lleva todo el día con el estómago vacío». Por el momento, dan gracias por haber podido evitar la gastrectomía. Estaban a punto de practicársela, pero su entrada en un ensayo clínico con trasplante de células madre de la médula de Quico logró retrasarla. Eso sí, no saben hasta cuándo.

Si la comida puede alargarse hasta las cinco de la tarde, a las ocho toca darle la cena. Y entre medias, cada tres días toca hacer las curas. «Eran cada dos, pero estamos probando a alargarlas un día más», indica Sofía. Consisten en una ducha de arrastre empapando bien los apósitos para que se ablanden y poder quitárselos —lleva varios, unos en contacto con la piel, otros para absorber el sudor, y encima unos vendajes tubulares compresivos para que no se le desplacen ni le roce la piel con la ropa—. Después, se le pasa a la camilla, donde puede permanecer dos o tres horas cuando las curas se hacen a conciencia, «porque le quitas todas esas pieles muertas que va criando en las heridas y las pelas bien, para que queden cicatrizadas y limpias. Al acabar, hay que hidratarla mucho», dice la madre. Esa limpieza es muy importante porque las heridas generan mucho prurito, que le provoca los picores constantes. En cuanto se la desviste, Inés empieza a rascarse como loca, a pesar de todas las advertencias. «Ayer mismo se levantó y dejó la almohada llena de sangre de tanto rascarse la oreja, que es una de las zonas donde más pupas tiene», señala Quico.

A sus 9 años, Inés es muy prudente. Pero hay momentos en el que no puede evitar jugar como una niña de su edad. Esos momentos Sofía los lleva mal: «Antes de ayer mismo, hubo un accidente. Se fueron Fran y ella a la habitación, y no puede meterse uno en una cama y otro en la otra, no. Fueron los dos para la misma, a enredar. Y después de cinco minutos de jiji, jaja, oigo un grito, y ya está ella con la piel de la frente colgando. Después es muy sentida, porque me dice 'perdón mamá, no te quería disgustar'. La verdad es que a pesar de lo que tiene, es superfeliz, no se queja nunca y es muy valiente. Eso también nos reconforta». «Hay heridas que merecen la pena», añade Quico.

LIMITACIÓN SOCIAL

La limitación social, sobre todo en los niños, es muy grande. Cuentan los padres que cuando los llevan a un cumpleaños, Fran se va a jugar y ya no lo vuelven a ver hasta que acaba. Inés tiene que quedarse en su silla, pero sus compañeros se turnan para ir a hacerle compañía. También en el colegio de Cervo se desviven por ella, integrándola en todas las actividades. De hecho, sus asignaturas preferidas son Educación Física y Plástica, que a priori le resultan más costosas. Otra cosa que le gusta es escribir. Acaba de publicar el pasado 28 de febrero, día de las enfermedades raras, un cuento en el que colabora junto con otros niños con su misma enfermedad. Cuentos con alas se titula el libro de la editorial coruñesa Pequeños Diamantes, que lanzó en colaboración con la oenegé Debra Piel de Mariposa. «En cuanto se lo dije, se ofreció voluntaria y se puso a ello. Le hizo mucha ilusión», dice Quico. Su técnica de trabajo estaba bien organizada: ella dictaba, y su hermano escribía. La niña no tiene mucha fuerza en las manos —«no puede coger cosas que le pesen ni que impliquen fuerza, porque se las despellejaría», advierte su madre—. «Pensé en una historia de una señora que se montaba en un caballo, y luego Fran la escribió», resume Inés. Y ojo, que hasta guardaron confeti para celebrar la publicación. «Lo que para otros es normal, para nosotros es una pasada», señala su padre. En realidad, la pasada son ellos.