La pequeña Xana ha fallecido a los 9 años, tras cinco meses de intensa lucha contra la enfermedad. La coordinadora de la Red Gallega de Oncología Pediátrica explica que, en Galicia, se diagnostica cuatro o cinco casos anuales
30 ago 2019 . Actualizado a las 20:11 h.«Nuestra hija Xana ha fallecido esta tarde a la edad de nueve años después de luchar durante cinco intensos meses contra un osteosarcoma». Ese es el mensaje con el que Luis Enrique, exjugador del Barcelona y hasta el pasado 19 de junio seleccionador nacional de fútbol, anunciaba la muerte de su hija a causa de un cáncer óseo.
«Dar la noticia de un diagnóstico de cáncer de un niño a la familia es algo devastador. Nunca te imaginas que esa enfermedad, que a veces sigue siendo un poco tabú, puede afectar a alguien tan pequeño. En Galicia, tenemos una media de cuatro o cinco casos anuales de osteosarcoma», explica Ana Alas Barbeito, oncóloga pediátrica del Chuac y coordinadora de la Red Gallega de Oncología Pediátrica.
¿Qué es un osteosarcoma?
Los sarcomas óseos son tumores muy infrecuentes y afectan, sobre todo, a niños y a adolescentes. A pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes. Alrededor del 3 % de todos los cánceres infantiles son osteosarcomas.
Este cáncer está ligado al crecimiento. «Se desarrolla a partir de los osteoblastos, unas células que hay en el hueso y que ayudan a crecer. Es más frecuente en la adolescencia porque es el momento de mayor crecimiento. Entre los 12 y los 25 años es la edad en la que más casos diagnosticamos. Es cierto que las niñas suelen dar antes el estirón, por lo que puede aparecer un poco más temprano», asegura la experta. Xana, la hija de Luis Enrique, tenía 9 años.
¿Dónde se localiza?
El osteosarcoma puede producirse en cualquier hueso del cuerpo humano, pero afecta más a los huesos largos. Es mucho más frecuente en las partes óseas cercanas a la articulación de la rodilla, como son el extremo distal del fémur y el proximal de la tibia. La segunda localización más frecuente es el húmero, cerca de la articulación del hombro.
¿Cuáles son los síntomas?
El tumor, al crecer, invade los tejidos que rodean al hueso debilitándolo. Por ello los síntomas más frecuentes son el dolor y la aparición de un engrosamiento o aumento de tamaño de una parte del hueso. Como el hueso se debilita es más probable que se fracture ante traumatismos pequeños.
En niños más pequeños la cojera puede ser el único síntoma. El dolor puede llevar muchos meses presente y ser inicialmente confundido con causas más corrientes como contracturas musculares, daño por sobrecarga o «dolores de crecimiento». Con frecuencia no es hasta que se produce un traumatismo en la extremidad afecta y se realiza un estudio radiográfico cuando se evidencia la anomalía ósea.
Como sucede con la mayoría de los sarcomas, los pacientes habitualmente no se sienten ni parecen «enfermos».
«La alarma para acudir al médico es cuando aparece un dolor que no se va con analgésicos, que despierta al niño continuamente por las noches, dolor en reposo o que le impide hacer una actividad propia de su edad», aclara Ana Alas.
Causas y factores de riesgo
La causa sigue siendo un misterio. La mayoría de los osteosarcomas aparecen de forma esporádica sin que se conozca ninguna relación con otras enfermedades en el paciente o en la familia.
Tampoco se conoce que exista alguna característica hereditaria salvo el caso de niños con historia familiar de retinoblastoma (un tumor del ojo) que sí tienen un mayor riesgo de padecer un osteosarcoma.
Las personas que han sido sometidas a una radioterapia en cuyo campo de irradiación haya quedado incluido un hueso, pueden desarrollar un osteosarcoma en esa localización.
Tratamiento
El tratamiento estándar de los pacientes con osteosarcoma convencional incluye una combinación de quimioterapia y cirugía. Una vez detectado, el tumor debe de ser extirpado. Con mayor frecuencia, esto se realiza tras un periodo de quimioterapia.
«Habitualmente se da una fase de quimioterapia preoperatoria. Lo que se consigue con esto es necrosar el tumor. Cuanta más necrosis previa, mejor pronóstico. Después de la cirugía también se da otra fase de quimioterapia», asegura la coordinadora de la Red Gallega de Oncología Pediátrica.
El principal objetivo de la cirugía es extirpar el tumor de manera completa y segura. Históricamente, la mayoría de los pacientes eran sometidos a una amputación. En los últimos 30 años, los procedimientos conservadores de la extremidad se han convertido en el estándar.
Índice de supervivencia
El tratamiento multidisciplinar de esta enfermedad tumoral ha permitido que la supervivencia de estos pacientes mejore mucho. «El pronóstico de supervivencia para un osteosarcoma localizado está entre el 70 y el 75 %. En los tumores que ya se diagnostican con metástasis, la supervivencia es muy baja, del 20 %», afirma la oncóloga.
