Se trata de un tumor poco frecuente que se origina en los huesos o en los tejidos blandos que los rodean
03 ene 2023 . Actualizado a las 18:28 h.El sarcoma de Ewing es un tumor muy poco frecuente que afecta, sobre todo, a niños y adolescentes, suele diagnosticarse antes de los 20 años. La incidencia se estima en menos de tres casos por cada millón de habitantes. En España, cada año hay unos 30 nuevos casos de sarcoma de Ewing en menores de 14 años. Representa el 3 % de los cánceres diagnosticados a niños en nuestro país. Afecta más a hombres que a mujeres (1,6 casos frente a 1). Es el cáncer que sufrió Álex Lequio, el hijo de Ana Obregón. Ella ha concedido su primera entrevista de televisión desde su muerte en la que habla de su enfermedad, de su tratamiento y de su fallecimiento. .
Tipos de cáncer de huesos
Un tumor puede aparecer en cualquier parte de un hueso. Hay una gran variedad de tumores benignos óseos, cuya característica principal es que no invaden o infiltran los tejidos de alrededor del hueso. En el hueso también pueden aparecer tumores malignos que tienen la capacidad de invadir tejidos y dar metástasis a distancia.
Existen varios tipos de tumores óseos primarios: osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing, angiosarcoma, fibrosarcoma, cordoma, adamantimoma y otros sarcomas. Las causas exactas del cáncer de huesos primario son desconocidas.
Sarcoma de Ewing, ¿dónde se origina?
Los tumores de Ewing, también conocidos como sarcomas de Ewing, son un grupo de cánceres que se originan en los huesos o en los tejidos blandos cercanos. Estos cánceres se inician cuando las células de estas áreas cambian y crecen de manera incontrolada.
Aunque el sarcoma de Ewing puede localizarse en cualquier hueso de la anatomía o en partes blandas, el 50% de los SE se presentan en localización axial (pelvis, costillas, columna, escápula/clavícula) y el 40% en extremidades.
A menudo crece rápidamente y se disemina a otras partes del cuerpo, incluyendo a los pulmones.
Síntomas
El dolor en el hueso es el síntoma más común de un tumor de Ewing. Otro síntoma puede ser una masa o hinchazón en la misma área.
- Rigidez, dolor, hinchazón, o sensibilidad en el hueso o en el tejido que rodea el hueso. Aproximadamente el 85% de los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing tienen dolor intermitente y menos intenso durante la noche.
- Un bulto cerca de la superficie de la piel que puede sentirse caliente y suave al tacto.
- Fiebre que no disminuye.
- Un hueso roto que se produce sin una lesión. Un tumor que crece en el hueso puede hacer que el hueso se debilite o se fracture.
Tratamiento
No existe una clasificación consensuada por estadios. La principal diferenciación es la de tumor localizado o con presencia de metástasis. «Se considera que, en un alto porcentaje con apariencia de enfermedad localizada, puede realmente existir metástasis no detectable. Por este motivo una pequeña proporción pueden ser curables únicamente con tratamientos locorregionales (cirugía o radioterapia), pero la mayoría se tratarán con combinación de cirugía y quimioterapia», señalan desde la Asociación española contra el cáncer.
Quimioterapia: la quimioterapia neoadyuvante, (aquella que se administra antes de otros tratamientos como la radioterapia o la cirugía), como tratamiento sistémico, tiene como objetivo destruir las posibles células que pudieran haberse diseminado y también la de disminuir el tamaño del tumor para facilitar la acción de los tratamientos locales.
Radioterapia: es una forma de tratamiento local de la enfermedad. El sarcoma de Ewing es radiosensible, por lo que es un tratamiento que se puede aplicar de forma aislada o en combinación con la cirugía. Una de las posibles complicaciones de la radioterapia es que, si se aplica a huesos en crecimiento, puede afectar al mismo, así como otras dependiendo del área tratada.
Cirugía: cuando el tumor se localiza en lugares en los que es posible la extirpación quirúrgica se puede llevar a cabo la intervención con la intención de resecar el tumor con márgenes de seguridad. Se debe completar la cirugía con otros tratamientos, bien adyuvantes (después de la intervención) o neoadyuvantes (antes de la intervención).
La asociación española de afectados por sarcomas recalca que en el caso de los sarcomas de Ewing «El tratamiento comienza, sistemáticamente, con quimioterapia para reducir el tamaño del tumor primario y para erradicar o prevenir la metástasis. El retraso de la radioterapia o de la cirugía no tiene consecuencias sobre el pronóstico, pero sí el retraso en la aplicación de la quimioterapia ya que puede aumentar significativamente el peligro de que la enfermedad se disperse».
Supervivencia
Según explica la Asociación Española contra el cáncer la supervivencia del sarcoma de Ewing ha ido en aumento en los últimos años, gracias al progreso de los tratamientos multimodales, es decir, aquellos que combinan quimioterapia, cirugía y radioterapia. De esta forma se ha pasado de una supervivencia a los 5 años del 44 % al 68 % (localizados) y a los 10 años del 39 % al 63 %. También se ha observado una mejoría en los casos metastásicos aunque la supervivencia en este tipo de tumores se sitúa en el 10- 15 %.
El caso de Álex Lequio
El hijo de Ana Obregón, Álex Lequio, falleció en mayo del año 2020 con tan solo 27 años y después de más de dos luchando contra el Sarcoma de Ewing. En su caso, un dolor de espalda muy intenso fue el detonante que dio a los médicos la primera pista de su diagnóstico. Hace tan solo unos días, con motivo del Día Mundial contra el cáncer, Ana Obregón hacía referencia al tratamiento de prontoterapia al que se sometió su hijo en Nueva York: «Menos mal que en España existen fundaciones que realizan una labor extraordinaria. Por eso he cumplido el deseo de mi hijo creando la Fundacion Aless Lequio para su investigación. Quiero agradecer públicamente a la Fundación de Amancio Ortega por su donación de 280 millones que ha permitido comprar equipos de Protonterapia que no existían en España( radiactividad a base de protones qué trata y cura el cáncer). De hecho, yo me tuve que ir a Nueva York porque era la única forma de tratar el cáncer de mi hijo porque en ese momento no existían esos equipos en España», escribía entonces la actriz.
