El lupus afecta mayoritariamente a mujeres y provoca sensibilidad al sol, manchas en la piel, problemas en las articulaciones y los riñones
08 nov 2022 . Actualizado a las 19:29 h.El lupus es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a tejidos sanos en el cuerpo. Este fallo produce una inflamación que puede afectar a distintos órganos y partes del cuerpo, dando lugar a manifestaciones y síntomas que varían de persona a persona. Hoy, el lupus afecta a unas 75.000 personas en España, según estimaciones de la Sociedad Española de Reumatología. Una enfermedad que se ha podido conocer en profundidad gracias a testimonios de celebridades que la padecen, como el de Selena Gómez. La actriz y cantante acaba de estrenar su documental My mind and me, en el que retrata su día a día con la enfermedad, la aplicación de tratamientos y la forma en la que ha afectado a su cotidianidad.
Desde medir su tensión arterial antes de cada concierto hasta recibir un trasplante de riñón, son diversas las formas en las que la vida de la artista de 30 años está atravesada por el lupus. «Justo cuando pensé que no podía empeorar más, lo hizo», narra Gómez en el documental, en una escena en la que se la ve llorando a causa del dolor que le ha producido un brote de la enfermedad. En conversación telefónica con su médico, éste le explica el cuadro que tiene: una «miositis y artritis reumatoide debido al lupus» y le indica que deberá someterse a una dosis de rituximab, un medicamento que se coloca por vía intravenosa a lo largo de varias horas. «Es muy duro para tu sistema, sobre todo al principio», describe Gómez, mientras recibe el tratamiento en una sala de hospital e intenta, con dificultad, beber un batido.
El lupus es una patología difícil de diagnosticar, puesto que es frecuente que los síntomas de los pacientes se atribuyan a otros problemas. Por esta razón, generar conciencia sobre el lupus es tan importante. Se trata de una enfermedad crónica que, hasta el momento, no tiene cura. Pero, con un tratamiento acertado, la supervivencia alcanza al 90 % de los casos a 20 años del diagnóstico.
«Es una enfermedad reumatológica multisistémica. Esto significa que afecta a múltiples sistemas y órganos del cuerpo. Es crónica, no tiene curación, y es inflamatoria y autoinmune. Por decirlo de una manera sencilla, el sistema inmune reacciona contra las diferentes partes del propio organismo y no las identifica como propias, y se genera una reacción autoinmune», explica el doctor José María Pego, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología.
¿Qué causa el lupus?
Aunque a día de hoy sus causas no han sido descubiertas, se cree que se produce por una conjunción de predisposición genética y factores ambientales. Las personas con lupus pueden pasar mucho tiempo buscando un diagnóstico, ya que otros problemas tienen que ser descartados antes de que se llegue a él. «No hay una causa conocida, hay múltiples factores implicados: genéticos, factores ambientales, hormonales y de otros tipos. No es una causa única la que ocasiona la enfermedad», dice Pego.
Factores de riesgo
Si bien es cierto que hay una predisposición genética, hay dos factores de riesgo que pueden aumentar las probabilidades de que una persona sufra lupus: el sexo y la edad. «La edad más frecuente de aparición se suele decir que es la edad fértil. Hay una proporción de mujer-hombre de 9 a 1. Por cada nueve mujeres hay un hombre, y esto es más cierto en el rango de edad de los 20 a los 50 años. En los extremos de la vida, es decir, en casos juveniles o ancianos, pacientes mayores de 60 años, esa relación desciende un poco, pueden ser a lo mejor 5 mujeres por cada hombre», observa Pego.
Tipos de lupus
Existen distintos tipos de lupus. «Es como un síndrome, sus síntomas pueden variar de paciente a paciente como si se tratase de diferentes enfermedades», caracteriza Pego. «Incluso puede haber un extremo con formas realmente poco expresivas clínicamente, frente a otras que pueden tener una gravedad tal que lleve al fallecimiento del paciente», señala.
«Hay formas que son de síndrome cutáneo articular, es decir, un lupus en el que claramente predomina el problema de la piel, las articulaciones, y quizás alguna alteración analítica, frente a otros pacientes que a lo mejor solamente tienen expresión en un sistema. Por ejemplo, una nefritis lúpica es el caso de un paciente que tiene una afectación renal y manifestaciones en los análisis, y a lo mejor nada de afectación cutánea. Entre esos dos extremos hay un sinfín de formas de la enfermedad. Hay una frase que se repite que es que no hay dos pacientes con lupus iguales. Es algo que se dice, no es estrictamente cierta, pero quiere decir que hay distintas expresiones de la enfermedad y que a veces parece que habláramos de enfermedades diferentes», explica el reumatólogo.
Entre los tipos de lupus más frecuentes, el eritematoso sistémico es el más común. Es un lupus que puede ser leve o severo y ataca a distintas partes del cuerpo. También hay un lupus discoide, que provoca una erupción en la piel, y un lupus cutáneo subagudo, que produce ampollas tras la exposición a los rayos del sol, entre otros.
Síntomas
Los síntomas, que pueden darse de forma permanente o temporal, repentina o lentamente, suelen producirse durante episodios de exacerbación de la enfermedad que se denominan «brotes». Se trata de períodos en los que el paciente nota una agudización y experimenta algunos de los siguientes síntomas:
- Cansancio o fatiga extrema
- Fiebre
- Dolor, rigidez o inflamación de las articulaciones
- Dolor muscular
- Pérdida de cabello
- Erupción roja en la piel, sobre todo en el rostro, en las mejillas y la nariz
- Lesiones en la piel que empeoran con la exposición al sol
- Dedos morados o pálidos de pies y manos con la exposición al frío
- Sensibilidad al sol
- Úlceras en la boca
- Glándulas inflamadas
- Hinchazón en las piernas
- Falta de aire
- Dolor en el pecho
- Sequedad ocular y de mucosas
- Dolor de cabeza, desorientación y pérdida de memoria
Los brotes pueden ser leves o severos y los síntomas pueden repetirse o variar de brote a brote.
Diagnóstico
La Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso Sistémico del Ministerio de Sanidad señala que «las diferentes formas de presentación del LES y la multiplicidad de manifestaciones clínicas durante su evolución, con períodos de remisión y recidivas, hacen que su diagnóstico sea especialmente difícil». Al tratarse de una enfermedad con manifestaciones tan diversas, la experiencia de los profesionales es crucial a la hora de sospechar de un lupus para llegar a detectarlo. Si bien no se trata exactamente de una enfermedad rara, puede haber demoras en el diagnóstico por la necesidad de descartar previamente otros problemas y por lo difuso de los síntomas en una primera instancia.
«Es una enfermedad multisistémica, de manera que lo más importante son las manifestaciones clínicas. Si hay una artritis, una afectación de las articulaciones en un paciente no diagnosticado, puedes pensar que es lupus. Si hay manifestaciones a nivel de la piel y las mucosas, podemos pensar en ello y pedir analíticas de sangre y orina que nos pueden ayudar a diagnosticar el lupus. Lo mismo para las diferentes manifestaciones. Si hay una alteración en la orina del paciente, hay que saber si está relacionado con el lupus. Normalmente, el paciente que no tiene ningún diagnóstico debuta con una peluritis o una pericarditis. Entonces, a veces, el inicio de la enfermedad es muy florido y es muy fácil de diagnosticar, pero otras veces, una manifestación aislada ocurre en el contexto de un lupus. Hay que ver manifestaciones clínicas y ayuda del laboratorio», indica Pego.
Para diagnosticar la enfermedad, además de la historia clínica, se piden análisis de anticuerpos antinucleares. «Los anticuerpos antinucleares no son específicos del lupus, pero su ausencia en el laboratorio prácticamente descarta el diagnóstico de lupus», explica Pego. La Guía del Ministerio de Sanidad sugiere asimismo la determinación de estos anticuerpos y fosfolípido en individuos con sintomatología sugestiva de LES de cara a detectar formas tempranas y menos graves de la enfermedad».
Tratamiento del lupus
«Por una parte, hay tratamientos que lo que hacen es aliviar los síntomas. También hay tratamientos de fondo. Algún tratamiento con antipalúdicos o antimaláricos, que son fármacos que hacen que la enfermedad no evolucione, no aparezcan brotes. También hay otros tratamientos, como los glucocorticoides, que pueden ser importantes en el manejo de esta enfermedad y los inmunosupresores, que también controlan la actividad del lupus y nos permiten trabajar con dosis más bajas y durante menos tiempo. Contamos también con algún fármaco biológico como el belimumab, su aprobación y el empleo de ese fármaco en los últimos años ha mejorado mucho la calidad de vida de los pacientes», explica Pego.
Entre los antipalúdicos, destaca la hidroxicloroquina, un medicamento recomendado por la Guía de Práctica Clínica sobre Lupus Eritematoso, ya que puede retrasar el desarrollo de la enfermedad y, en particular, el desarrollo de la afectación renal en los pacientes. Además, este fármaco es seguro para su utilización durante el embarazo, lo que permite a las mujeres mantener su lupus controlado a lo largo de la gestación.
«Son tratamientos que se utilizan durante períodos largos, en ocasiones, durante años. El objetivo siempre será conseguir que el lupus esté controlado, que la actividad inflamatoria esté bajo mínimos a expensas del empleo de la menor cantidad de medicación posible. Los antipalúdicos normalmente tienen un recorrido temporal mayor, no nos importa tanto tener al paciente durante muchos años con ellos. Pero los glucocorticoides el objetivo sería intentar llegar a suspenderlos en algún momento o usar dosis muy bajas, de 5 miligramos al día como máximo», detalla Pego.
Además de los fármacos hay otras recomendaciones que los pacientes pueden seguir para mantener a raya la enfermedad. En primer lugar, se aconseja evitar la exposición al sol, «porque se ha visto que la radiación ultravioleta en ocasiones es desencadenante de brotes de lupus», observa Pego. «Otras medidas no basadas en medicamentos pueden ser mantener una dieta sana, equilibrada, estar en un peso adecuado, evitar la aparición de hipertensión arterial. Se recomienda un ejercicio físico adecuado, aeróbico, regular. Esto es bueno para la salud musculoesquelética», añade.
De lo que se trata en definitiva, es de prevenir los brotes. En este sentido, identificar los factores que puedan desencadenarlos en cada individuo en particular es clave. «La exposición solar es de los más frecuentes, aunque es cierto que las pacientes con lupus están muy bien informadas y saben que deben evitarlo. Luego, alguna infección en ocasiones puede desencadenar brotes de lupus al igual que el estrés», señala Pego.
A pesar de que sigue siendo una enfermedad crónica para la que no existe, todavía, una cura, el lupus es una patología muy investigada en todo el mundo. En los últimos años, los avances médicos en esta enfermedad han logrado que se desarrollara el belimumab, un fármaco clave para la mejoría de los pacientes, y, más recientemente, el anifrolumab, otro medicamento que se ha aprobado en Estados Unidos para el tratamiento del lupus.
«Siempre que comento el tema me gusta dar un mensaje de positividad y optimismo, porque la investigación ha traído noticias muy positivas para los pacientes en los últimos años. Incluso hoy, una paciente con lupus tiene prácticamente las mismas posibilidades de quedarse embarazada que alguien sin lupus. Y un control adecuado y, sobre todo, un consejo preconcepcional con la paciente antes de quedarse embarazada hace que el pronóstico de un embarazo con lupus sea muy favorable», concluye Pego.
