Manuela López, paciente de síndrome de Behçet: «El dolor ya sé manejarlo, pero el agotamiento mental me asusta»
ENFERMEDADES
Sin cura y de origen desconocido, Jenaro Graña, reumatólogo, apunta a que «su prevalencia en España es de cinco a diez casos por cada 100.000 habitantes»
21 may 2023 . Actualizado a las 15:58 h.Una inflamación de los vasos sanguíneos (también denominada como vasculitis), de causa desconocida y que puede afectar a casi cualquier parte del organismo. Esa sería, en líneas generales, la definición de la enfermedad de Behçet, una patología crónica que padecen muy pocas personas en España. «Se considera rara por su baja prevalencia en comparación con otras más comunes. Pero esta varía según la región geográfica. Es más frecuente en áreas como el Medio Oriente, el este de Asia y el Mediterráneo y menos en otras partes del mundo. Los estudios en España la cifran entre cinco a diez casos por 100.000 habitantes», apunta Jenaro Graña, portavoz de la Sociedad Española de Reumatología y jefe del servicio de reumatología del Complexo Hospitalario Universitario de A Coruña (Chuac).
La enfermedad suele aparecer entre los veinte y los cuarenta años y sus inespecíficas manifestaciones clínicas hacen que estas, al principio, no se relacionen entre sí. Eso fue justo lo que le sucedió a Manuela López, vecina de Fene. «A los 21, cuando estaba en la universidad, empecé a notar que se me inflamaban mucho los tobillos, incluso cojeaba. Me hicieron una radiografía, pero no se veía la inflamación. Ya con 27, en un momento de mucho estrés, no me daba cuenta de que estaba perdiendo visión. Estaba tan ocupada centrándome en otros temas que no atendí a mi cuerpo. Pero de un día para otro, la perdí. Me levanté sin ver de un ojo».
Manuela fue al médico y este le confirmó que era una uveítis. «No me avisó de que era una inflamación del nervio óptico, ni que detrás de ese síntoma podían existir enfermedades reumáticas, simplemente me prescribió unas gotas de corticoides», recuerda. «A los 44 días recupero la visión tras muchos colirios tópicos en el ojo, pero con el paso de los años me ha derivado en cataratas en ese ojo y glaucoma en los dos», añade.
Después de ese episodio, el siguiente síntoma que hizo acto de presencia fueron unos eritemas en las piernas. «Ahí erré, aunque se sumaban los avisos, me daba miedo consultar», confiesa Manuela. Aguantó el dolor que le provocaban estos, al igual que el que sentía en sus muñecas, que define como lo peor que ha pasado: «Fueron tremendos, de no aguantar, de gritar. De hecho, ahora tengo artritis erosiva a consecuencia de esas inflamaciones tan grandes».
Síntomas de la enfermedad o síndrome de Behçet:
- Úlceras orales: son dolorosas, se desarrollan en la boca y la mucosa oral. «Una de las características más distintivas del síndrome de Behçet», confirma el doctor.
- Úlceras genitales: «Al igual que las orales, pueden aparecer en los genitales, tanto en hombres como en mujeres. Son dolorosas y pueden dificultar la micción o las relaciones sexuales. Son un poco más específicas que las orales, aunque no exclusivas del Behçet».
- Lesiones de la piel: en forma de erupciones cutáneas, lesiones nodulares o pústulas en la piel. Pueden ser dolorosas o no, y pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
- Problemas oculares: «El síndrome de Behçet puede causar uveítis, que es una inflamación en la capa media interna del ojo. Esto puede provocar enrojecimiento, dolor, visión borrosa y sensibilidad a la luz».
- Manifestaciones articulares: síntomas articulares similares a la artritis, como inflamación, dolor y rigidez en las articulaciones.
- Manifestaciones gastrointestinales: algunas personas pueden experimentar dolor abdominal, diarrea y sangrado gastrointestinal debido a úlceras en el tracto digestivo.
- Afectación del sistema nervioso central: se puede causar inflamación en las membranas que recubren el cerebro y la médula espinal (meninges). Da lugar a fiebre, rigidez en el cuello y dolor de cabeza.
«Es importante destacar que la aparición de estos síntomas puede variar en cada individuo y depende de varios factores, como la ubicación geográfica, la genética, la respuesta inmunológica y otros factores ambientales desconocidos», señala Graña.
Doce años después, llegó el diagnóstico
Pero llegó un eritema que nunca se curó. «Como no tomaba tratamiento ni había visto ningún médico, llegó un momento en el que se hizo tan grande y tenía tanta infección que no me quedó más remedio que ir al médico. Salvé la pierna gracias a estar unos 43 días en cámara hiperbárica todos los días. A raíz de ahí, la enfermedad se desató», comenta. Manuela lo define como «una explosión de síntomas en todo el cuerpo». Estuvo un mes ingresada y le dieron el alta, pero ella seguía sin encontrarse bien.
A los dos días, volvió a urgencias por el fuerte dolor articular que sentía. «Ahí me atendió la reumatóloga y algo debió sospechar porque me hicieron una analítica y salió un valor que suele estar relacionado con la enfermedad de Behçet. Eso llegó a mi dermatólogo, que era el único médico que me estaba viendo en ese momento, y me dijo: "Es raro porque no tienes síntomas en la vista". Y ahí fue cuando le dije que padecía uveítis desde hace años. "¿Cómo no me lo dijiste?", me respondió. No pensé que pudiera tener relación, fue el desconocimiento», explica. Ese día, después de doce años desde el primer síntoma, a Manuela le confirmaron que sí era Behçet.
No existe una prueba específica que pueda confirmar de forma definitiva el diagnóstico. «El proceso se basa en la evaluación clínica de los síntomas y la exclusión de otras posibles enfermedades que puedan tener manifestaciones similares. El médico realizará una historia clínica detallada y realizará un examen físico completo para evaluar los síntomas y signos característicos de la enfermedad, como úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones cutáneas y oculares, y síntomas articulares. Además, pueden realizarse pruebas complementarias para descartar otras patologías y evaluar el alcance de la enfermedad», explica Graña.
Convivir con la enfermedad de Behçet
El síndrome de Behçet es una enfermedad que suele caracterizarse por períodos de brotes o crisis, seguidos de otros de mejoría o remisión. «Estos pueden variar en duración, gravedad y frecuencia entre los pacientes», comenta el doctor. En cuanto a los desencadenantes de estos, «no se ha identificado uno específico que sea común a todos los casos. Sin embargo, se ha observado que ciertos factores pueden desencadenar o empeorar los síntoma de algunas personas, como el estrés emocional, infecciones, traumatismos o lesiones y cambios hormonales». Con todo, cada paciente es único y no todas las personas con el síndrome van a experimentar crisis relacionadas con ellos.
«Con los años, aunque no en todos los casos, es como si se asentara. En mi caso, ya no tengo tantas uveítis seguidas. He llegado a tener 23 y era prácticamente ir a urgencias por un brote cada mes o dos. No es el dolor desesperante que llegué a sentir cuando era más joven porque estoy con medicación, pero estos últimos días, aunque hacía mucho que no me pasaba, ahora cojeo un poco. Pero como sé que desaparece, tampoco me preocupa en exceso. Me ha costado llegar a este punto, pero de cuatro años para aquí me siento más estable», narra Manuela.
Sí existe un síntoma propio de la enfermedad al que Manuela dice tener más miedo: el agotamiento mental. «El dolor ya sé manejarlo y digerirlo, pero lo otro me asusta porque pienso: ¿cuándo pasará? No tienes claridad de pensamiento, incluso hay gente que le afecta al habla. Además, tu entorno no entiende que te cueste un mundo levantarte, pensar y hacer cualquier cosa de tu vida cotidiana. Y salir ya es imposible. Si quedas con unos amigos a tomar café, sí, puede ser que acabes yendo, pero también tener que llamarlos más tarde y decirles que no puedes. Además, si a veces no lo entienden ni tus familiares, que viven contigo, menos lo va a hacer gente que no te acompaña en tu día a día». No obstante, es consciente y remarca varias veces que es afortunada por no padecer síntomas neurológicos y digestivos: «Por ahora no han aparecido y espero que no lo hagan».
Aunque no existe cura, Manuela ha conseguido reducir el dolor gracias a la medicación que le han prescrito para sus síntomas. «El enfoque principal se centra en el control de los síntomas y la prevención de las complicaciones a largo plazo. El tratamiento puede variar según la edad y la ubicación de las manifestaciones y se individualiza para cada paciente», remarca Graña. Entre las opciones que enumera el doctor se encuentran los medicamentos antiinflamatorios, tópicos (para el manejo de úlceras orales y genitales), corticosteroides, inmunosupresores y medicamentos biológicos. Además, el manejo del síndrome es multidisciplinario y puede involucrar a diferentes especialistas como reumatólogos, oftalmólogos o dermatólogos, según los sistemas afectados en cada caso particular.
Curiosamente, Manuela ha pasado del miedo a consultar por sus síntomas cuando era joven, a ser presidenta de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet. A la pregunta de qué ha ocurrido para que se llevase a cabo ese giro de 180 grados, responde: «Cuando me dieron el nombre de la enfermedad, no tenía ni idea. No lo había oído en mi vida. Fue llegar a casa, buscar información, encontré una asociación, me puse en contacto con la presidenta en aquel momento, me formé, pregunté mucho a los médicos porque quiero que me digan por qué sucede y le doy muchas vueltas a todo lo que me dicen. Informarse es fundamental porque el desconocimiento crea inquietud, dudas y miedo. Y lo que no quiero es seguir viviendo bajo el miedo», concluye.