Día Mundial de la Parálisis Cerebral: «Es la causa más frecuente de discapacidad motora en niños»
ENFERMEDADES
Es causada por lesiones del cerebro que ocurren, en muchos casos, antes de nacer, y que tienen orígenes diversos
06 oct 2022 . Actualizado a las 19:45 h.La parálisis cerebral afecta aproximadamente a una de cada 500 personas a nivel mundial. Los datos más recientes de la organización Aspace, dedicada a apoyar a personas con esta condición, indican que hay en España unos 120.000 casos. Se trata de la causa más frecuente de discapacidad motora en la edad pediátrica, y constituye un problema de gran importancia, por su carácter crónico e incapacitante. Por eso, en el Día Mundial de la Parálisis Cerebral explicamos todo sobre ella.
Qué es la parálisis cerebral
La parálisis cerebral es una discapacidad provocada por lesiones en el cerebro durante el desarrollo. Estas lesiones, que son irreversibles, interfieren en la capacidad de la persona para controlar los músculos. De esta manera, la parálisis cerebral afecta a la movilidad y la postura de la persona, limitando su actividad y su independencia. La lesión interfiere en el desarrollo del Sistema Nervioso Central, por lo que el daño repercute en el proceso madurativo del cerebro y, por tanto, en el desarrollo del niño o la niña.
Esto puede ir acompañado de discapacidad sensorial o cognitiva en mayor o menor grado, así como de «trastornos de la comunicación, de la conducta, epilepsia y de problemas musculoesqueléticos secundarios. El trastorno motor es persistente, pero las manifestaciones clínicas son variables, van cambiando a medida que se produce la maduración del sistema nervioso», explica el doctor José Luis Peña Segura, Coordinador del Grupo de Trabajo de la Sociedad Española de Neurología Pediátrica (SENEP).
En la parálisis cerebral, las lesiones no cambian ni empeoran, sino que quedan las cicatrices y el daño neurológico no aumenta ni disminuye, aunque en muchos casos las manifestaciones y los síntomas que ocasiona sí puedan variar a lo largo del tiempo. Estas lesiones ocurren más frecuentemente antes del nacimiento, o en los primeros momentos de la vida.
Tipos de parálisis cerebral
La parálisis cerebral afecta a la capacidad del cerebro de enviar señales a los músculos, causando trastornos del movimiento. Según el tipo principal de trastorno motor involucrado, las parálisis tendrán distintos grados de repercusión funcional y se pueden clasificar en distintos tipos. Esto dependerá de las áreas del cerebro afectadas, que pueden ser una o más. Hay cuatro tipos principales de parálisis cerebral:
Parálisis cerebral espástica
Es la forma más común, afectando a entre un 70 y un 80 % de los pacientes. Causa rigidez muscular (espasticidad), lo que desencadena dificultades para controlar los músculos, que tienden a estirarse y debilitarse. Esto suele afectar principalmente a aquellos músculos que sostienen los brazos, la cabeza y las piernas.
«La parálisis cerebral espástica se produce normalmente cuando las células nerviosas de la capa externa del cerebro o corteza no funcionan correctamente», explican desde Aspace. Según Peña, «el signo dominante es la espasticidad, una elevación del tono muscular que se evidencia por un incremento de la resistencia al estiramiento muscular, que es velocidad dependiente».
Parálisis cerebral disquinética o atetoide
Esta parálisis cerebral ocurre cuando la parte central del cerebro es la que no funciona correctamente. Se caracteriza principalmente por movimientos lentos, involuntarios y descoordinados que se pueden intensificar por factores como la actividad, la fatiga o ciertos estados anímicos. Estos movimientos disminuyen cuando la persona está en reposo y desaparecen con el sueño. Pueden tener dificultad para controlar su lengua, su respiración y las cuerdas vocales.
Esta variante «supone el 10 o 15 % de todas las parálisis cerebrales. Suele haber una alteración del tono y de la postura, asociada a movimientos involuntarios estereotipados, involuntarios y recurrentes, pero no desarrollan contracturas», apunta Peña.
Parálisis cerebral atáxica
La parálisis cerebral atáxica está provocada por una lesión en el cerebelo que produce dificultades para controlar el equilibrio. Según el alcance de la lesión, estas personas pueden llegar a caminar, aunque lo harán de manera inestable.
Según Peña, las parálisis atáxicas «representan alrededor del 4 % de las parálisis cerebrales. Presentan retraso en el desarrollo psicomotor, inestabilidad, alteración de la coordinación y del control fino de los movimientos. La ataxia suele mejorar con el tiempo y aunque de forma tardía, a lo largo de más de seis años, estos pacientes pueden conseguir caminar de forma autónoma», explica Peña.
Parálisis cerebral mixta
Algunos pacientes tienen síntomas de más de un tipo de parálisis cerebral. Esto ocurre cuando el cerebro presenta lesiones en varias de sus estructuras. El tipo más común de parálisis cerebral mixta es parálisis cerebral espástica-disquinética.
Por otra parte, según el nivel de afectación funcional de la parálisis, la parálisis cerebral puede dividirse siguiendo el sistema de Clasificación Internacional del Funcionamiento (CIF) de la OMS. En esta clasificación, podemos ver parálisis cerebrales según sus distintos niveles de afectación a la funcionalidad motora:
- Nivel I. Sin limitaciones para andar, correr, subir y bajar escaleras, pero la velocidad, el equilibrio y la coordinación son limitados.
- Nivel II. Limitación en la marcha, sobre todo en terreno irregular o larga distancia. La persona precisa apoyo en escaleras, tiene dificultad para correr y saltar.
- Nivel III. La persona camina con bastón o muletas. Puede requerir silla de ruedas para larga distancia, incluso manejada por la persona misma.
- Nivel IV. La persona se desplaza con andador en casa y en silla de ruedas manejada por otro en el resto de las circunstancias.
- Nivel V. Dependencia completa de otra persona para moverse en casa y fuera de ella. Dificultad para mantener la cabeza o el tronco contra la gravedad y controlar el movimiento de brazos y piernas.
¿Qué causa la parálisis cerebral?
Las parálisis cerebrales son causadas por lesiones en el cerebro que ocurren durante el desarrollo y tienen un origen multifactorial que puede ser el resultado de diversos eventos que sucedan antes del nacimiento, en el parto, o en los primeros dos años de vida. «Tradicionalmente, las únicas causas estudiadas eran aquellas que tenían relación con el parto, pero en lo últimos años se dirige la atención hacia las anomalías genéticas, alteraciones en el crecimiento intrauterino, infecciones, malformaciones cerebrales y complicaciones de la prematuridad», explica Peña.
Existen algunos factores de riesgo claros que pueden desencadenar estas lesiones. Algunos factores de riesgo prenatales son las infecciones intrauterinas, enfermedades de la madre como las alteraciones de coagulación, enfermedades autoinmunes, disfunción tiroidea, o preeclampsia, exposición a drogas o tóxicos, traumatismos, alteraciones placentarias, o alteraciones del desarrollo fetal (malformaciones del sistema nervioso central, trastornos vasculares cerebrales, infecciones, embarazos múltiples, bajo peso al nacer, prematuridad).
«Hay situaciones en las que se produce alguna dificultad en el proceso del parto y, al final, ocurre una falta de riego sanguíneo al cerebro que provoca una falta de oxígeno y a consecuencia de eso, se produce una lesión de las neuronas en las áreas cerebrales afectadas», señala el neuropediatra Manuel Antonio Fernández.
Los principales factores de riesgo perinatales son el parto distócico, la bradicardia fetal, la hipoxia-isquemia perinatal y las infecciones perinatales. Durante los primeros 28 días de vida, los factores de mayor riesgo son las infecciones, ictus, anoxia, traumatismos, o tumores.
Aunque la tasa de personas afectadas por una parálisis cerebral es relativamente uniforme alrededor del mundo, las causas que la desencadenan varían geográficamente. «Mientras que la prematuridad y la morbilidad relacionada con el peso extremadamente bajo al nacer ocupan un lugar predominante en el mundo desarrollado, las infecciones congénitas, la encefalopatía y la hiperbilirrubinemia posnatal siguen siendo frecuentes en países en vías de desarrollo», observa Peña.
«En general, salvo que la lesión sea de un enorme alcance, afecta a la parte que se llama sustancia blanca, que es la zona de conexión de las neuronas entre sí y que controlan principalmente aspectos relacionados con el movimiento. Se afecta sobre todo a la parte motora. Son niños con problemas físicos y motores, pero que no necesariamente van a tener discapacidad cognitiva», dice Fernández.
Signos de alerta
Generalmente, los síntomas de la parálisis cerebral se observan antes de que el niño cumpla los dos años de edad. Los padres suelen notar, por ejemplo, que el niño está tardando demasiado en alcanzar ciertas etapas del desarrollo como gatear, girar, caminar o sentarse. Pero, además del desarrollo, se pueden percibir síntomas específicos del tipo de parálisis cerebral que tenga la persona. Estos síntomas pueden ser de leves a graves, pueden estar presentes en un solo lado del cuerpo o ambos, y pueden comprometer los miembros superiores, los inferiores, o ambos.
Los síntomas de la parálisis cerebral espástica incluyen:
- Músculos muy tensos que no se estiran
- Marcha anormal, con los brazos metidos hacia los costados, rodillas cruzadas o tocándose, piernas que hacen movimientos de "tijeras" y caminar sobre los dedos
- Articulaciones rígidas y que no se abren por completo (contractura articular)
- Debilidad muscular o pérdida del movimiento en un grupo de músculos (parálisis)
Otros síntomas de parálisis cerebral son:
- Movimientos anormales (torsiones, tirones o contorsiones) de las manos, los pies, los brazos o las piernas estando despierto, lo cual empeora durante períodos de estrés
- Temblores
- Marcha inestable
- Pérdida de la coordinación
- Músculos flojos, especialmente en reposo, y articulaciones que se mueven demasiado
A partir de estos síntomas, el diagnóstico se establece según tres criterios fundamentales: la disfunción motora, la historia clínica con factores de riesgo compatibles a la patología, y una resonancia magnética cerebral. «La resonancia puede ser importante no solo para diferenciar entre diversas formas de lesión cerebral que conducen a PC, sino también de cara a determinar el pronóstico», señala Peña.
Tratamientos
«El manejo debe estar dirigido a estimular el desarrollo del niño con el objetivo de obtener la máxima independencia en las actividades de la vida diaria», señala Peña. Con estos objetivos, los tratamientos tienen cuatro pilares:
- Terapia física: dirigida a prevenir contracturas y deformidades, mejorar las habilidades funcionales, la resistencia muscular y las competencias de los padres para tratar la discapacidad de sus hijos.
- Tratamiento ortopédico: las ortesis ayudan a prevenir, corregir o reducir deformidades, así como a facilitar una mejor mecánica motora.
- Tratamiento farmacológico: La toxina botulínica intramuscular es el tratamiento principal de la discapacidad motora en la mayoría de los pacientes con espasticidad. Se pueden utilizar también otros fármacos por vía oral como baclofeno, tizanidina o benzodiacepinas.
- Tratamiento quirúrgico: El objetivo de la cirugía ortopédica es mejorar la funcionalidad, la higiene, transferencias o la marcha. Las complicaciones que requieren cirugía con mayor frecuencia son las de los pies, y las más graves las de la cadera y espalda.
Complicaciones
La parálisis cerebral trae asociados otros problemas que, por lo general, afectan al paciente en términos neurológicos. La complicación más frecuente es la discapacidad intelectual, que ocurre, según Peña, en un 50 % de los casos. Los pacientes pueden presentar también epilepsia, trastornos del lenguaje, trastornos de la conducta (disfunción ejecutiva, TDAH), o trastornos del sueño.
Más allá de lo neurológico, la parálisis cerebral causa problemas en otros sistemas del organismo, en particular, el digestivo. «Prácticamente todos los pacientes con parálisis cerebral presentarán síntomas gastrointestinales o alteraciones del estado nutricional en algún momento de su vida. Hasta un 40 % de los pacientes tienen dificultades para la alimentación por disfagia, vómitos y regurgitaciones, o retraso del vaciamiento gástrico», señala Peña. También son frecuentes el reflujo gástrico, el estreñimiento, el rechazo de la alimentación, sialorrea (babeo excesivo), erosiones dentales, apneas, tos crónica y anemia.
Otras complicaciones significativas son la insuficiencia respiratoria progresiva, el dolor crónico, problemas de control urinario y osteoporosis.
Prevención
La principal arma para la prevención es una buena planificación del parto y unos cuidados previos al embarazo, que deberán sostenerse a lo largo de la gestación. «La manera es prevenir todas las situaciones que pueden causar partos complicados o prematuros. Los niños prematuros son más sensibles, más frágiles, porque la madre no tiene los procesos de inicio de parto establecidos de forma fisiológica. Y con frecuencia, la falta de madurez del niño trae secuelas neurológicas», señala Fernández.
También se están explorando terapias avanzadas para frenar la lesión. «Lo que está demostrando más eficacia y se está implantando con cada vez más alcance son las unidades de hipotermia cerebral neonatal. Se disminuye al máximo la actividad metabólica de las células bajando la temperatura cerebral. De esta forma se disminuyen las secuelas, porque el consumo metabólico de las neuronas en ese estado es menor a bajas temperaturas, por tanto hay menos riesgo de que se queden sin gasolina en esas condiciones. Esto está dando buenos resultados. Pero sigue siendo intentar disminuir secuelas, cuando la mayoría de las causas son prevenibles», señala Fernández.
«La madre tendrá que tener cuidado con ciertas infecciones durante la gestación, por ejemplo, la infección por toxoplasma. Si la madre está tomando alguna medicación, deberá comentarlo con el obstetra para ver si es necesario seguir tomándola. Antes de programar el parto e incluso antes de quedarte embarazada, si lo comentas con tu médico, puede darte indicaciones según tu situación. También es importante tomar el ácido fólico desde antes de quedarse embarazada, evitar el consumo de alcohol, de tabaco y otras sustancias de abuso», recomienda Peña.
